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600到底还有几层（第2页）
目前，28部门连续三年公布的典型案例中，对失信者的处理以行拘数日为主，还有一例判处有期徒刑八个月，缓刑一年。暂未公布其他惩戒措施。
医师法草案将二审，
设专章保障医师权利
草案二次审议稿还拟作以下修改：一是在总则中明确医师的人格尊严、人身安全不受侵犯。二是明确禁止任何组织或者个人阻碍医师依法执业，干扰医师正常工作、生活。三是明确禁止通过侮辱、诽谤、威胁、殴打等方式，侵犯医师人格尊严、人身安全和人身自由。
据综合监督局消息，174个严重危害正常医疗秩序失信行为人名单信息，已经通过全国信用信息平台推送给参与联合惩戒各部门，将共同实施联合惩戒措施。
【孤儿药】
出生仅5个月的亚瑟·摩根被英国多家媒体冠以“第一”：英国首个接受“天价药”治疗脊髓性肌萎缩症的婴儿。
图片说明：亚瑟·摩根BBC
6月1日“国际儿童节”前夕，英国伦敦伊芙莉娜儿童医院传出消息，亚瑟于一周前，在该院静脉注射基因药物索伐瑞韦，目前状况良好。
索伐瑞韦被誉为“制药史上单价最贵药物”。英国每支售价达179万英镑，约合人民币1623万元。
2021年3月，该药获批纳入英国国家医疗服务体系，由医保支付，用于1岁以下、运动神经元存活基因1突变的SMA患者。NHS表示，与药物制造商诺华公司达成“具有里程碑意义的协议折扣”。具体数额并未对外公布，但“是对纳税人公平的价格”。
“医生说，他已经出现一些永久性神经元损伤。我们不知道未来会发生什么，但会尽最大努力、为他提供一切。”亚瑟的父亲里斯·摩根告诉BBC。
图片说明：亚瑟·摩根和父亲里斯·摩根合影。BBC
SMA1型：不治疗，活不过两岁
亚瑟出生于2020年12月，是个早产儿。在养育过程中，父母发现其手臂和腿无力，无法自主活动。2021年5月初，亚瑟被确诊患有SMA1型。
根据发病时间与临床表型，SMA分为4种亚型。其中，出生至出生后6个月内发病的SMA1型，是最常见、最严重的类型，患儿通常于出生后两年内死亡，死因是呼吸衰竭。
2型于出生后6-18个月发病，是青春期死亡的常见原因。
3型于出生18个月后发病。患儿在发病早期可独立行走，但可能会出现反复跌倒和上下楼困难。随着年龄增长，将逐渐丧失行走的能力。
4型为成人型，常于二三十岁后发病，患者仅有轻微运动障碍，呼吸系统不受影响。3型和4型患者的寿命正常。
“婴儿期被诊断患有SMA，是一件可怕的事。未经治疗的患儿生命极短。一旦发病，他们会逐渐无法抬头、坐立或翻滚，难以吞咽和呼吸，需要24小时护理。”
资料显示，索伐瑞韦是全球首个治疗SMA的基因疗法。它将人类SMN1基因的功能拷贝，搭载于腺病毒载体，通过静脉注射进入人体，针对性递送到运动神经元细胞中，使SMN蛋白在儿童运动神经元中表达，从而改善肌肉运动和功能，延长生存期。该药只需注射1次。
2019年4月16日，索伐瑞韦3期临床数据发布。截至2018年9月7日，21名参试患儿无事件存活；7名用药患者中，有6人达到10.5个月或更大年龄。“事件”是指死亡，或连续14天、每天至少16小时通气支持。时针再往前，2017年《新英格兰医学杂志》发文称，参与1期临床的全部15名患儿都活过了两岁。
2019年5月24日，索伐瑞韦获得美国食品药品监督管理局批准上市，用于治疗2岁以下、SMN1出现双等位基因突变的SMA患者。
时任FDA局长的奈德·夏普莱斯表示，这打破SMA治疗“唯一药”局面，是基因和细胞疗法转化的又一里程碑。
早在2016年12月，FDA批准全球首款SMA治疗药物诺西那生钠上市。这终结了SMA无药可用的困境。2019年2月，诺西那生钠获批在中国上市。其制造商渤健公司称，该药获得国家药品监督管理局批准，是基于超过300位包括婴儿期发病和迟发SMA患者参与的临床研究数据，用于治疗5q脊髓性肌萎缩症。
诺华2020年财报称，索伐瑞韦已在37个国家获批，治疗超800例患儿。2020年是其上市后的首个完整财务年度，实现9.2亿美元销售收入，涨幅达150%。
截至2018年12月31日，全球有6600余名SMA患者使用诺西那生钠治疗。其2019年销售额增长至21亿美元。
2021年3月，美国药品价格跟踪网站GoodRx公布十大最贵药物榜单。索伐瑞韦以每支212.5万美元，高居榜首。
诺西那生钠在美国上市时，也曾被称为“天价”：每次注射约需12.5万美元。根据说明书显示，该药需鞘内注射给药。以4剂量开始治疗，其中前3个剂量需每隔14天使用1次，第4次剂量在第3次给药后30天使用。此后，每4个月注射1次维持剂量。这意味着，该药第一年花费约为75万美元，此后每年花费约为37.5万美元。
“孤儿药”定价普遍高昂？
盘点近年“全球最贵药物榜单”会发现，相关榜单多年来呈现出罕见病药物为主、新型抗癌药为辅的格局。
“对于患者和整个医疗系统而言，当前定价与这些儿童及其家庭的利益更加一致，这是一个积极的结果。”美国波士顿临床与经济评论研究所主席斯蒂文·皮尔森在一份声明中表示。
诺西那生钠注射液在中国市场的单支价格，为人民币69.97万元人民币，相比最早上市的美国已有不少降幅。
但这两个药物跻身全球顶尖的定价，遭到多方质疑，被指远超普通家庭的经济承受能力，对医疗保险或政府机构也是巨大的经济压力。
“知识分子”于2019年发文指出，上述两药属“孤儿药”。这一市场很小，药企一般不愿投入资源进行研发，使得相关疾病治疗举步维艰。
多数药物在专利过期后会迎来大量仿制，使得药物价格急剧降低。但孤儿药的使用人群过于狭窄，仿制厂商有限，甚至鲜有厂商愿意仿制。这亦使其价格居高不下。
为提升索伐瑞韦可支付性和可及性，制药企业和各国政府都在想办法。
诺华公司推出“分期付款”策略，允许患者家庭分5年付清药费。另外，付费基于治疗结果，如没有效果可减免费用。
有一些国家将之纳入医保。除英国外，2020年5月13日，日本厚生劳动省将索伐瑞韦列为公共医疗保险适用对象，适用于2岁以下SMA患者，售价1.6707亿日元。这是日本国内医保适用药的最高价格。
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![豪门女配想下班[穿书]](/img/3/3882.jpg)
豪门女配想下班[穿书]
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